Nutricia | Редкие болезни обмена

Для увеличения нутритивной ценности блюда можно использовать один из специализированных продуктов Нутриция, без термической обработки, на этапе сервировки: например, Ликвиджен — чистый источник жиров(100 ккал в 10 мл) 🌮 Приятного аппетита! Хотите больше рецептов для пациентов с муковисцидозом? Скачайте Книгу рецептов «Питание при муковисцидозе» под редакцией Е.А. Шестопаловой, врач-генетик, высшая категория, ФГБНУ МГНЦ им. Н.П. Бочкова; (Руководитель Московского центра неонатального скрининга 2015-2020 г.): Скачать PDF #рецептМВ Материал для медицинских работников. Имеются противопоказания.

РЕЦЕПТ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ: ТАКО В ЛИСТАХ 100 г готового блюда содержит: 99,4 ккал Белки 11,2 г Жиры 4,2 г Углеводы 5,0 г Приготовление/готовка 20 мин ИНГРЕДИЕНТЫ: • Фарш или кусочки мяса или птица – 130 г • Перцы – 40 г • Авокадо – 40 г • Фасоль отварная – 30 г • Кукуруза – 40 г • Табаско, паприка, семена фенхеля – 10 г • Масло растительное для обжарки – 10-15 г • Листья салата “Романо” – 10 г ПРИГОТОВЛЕНИЕ: 1️⃣ Обжарить фарш до золотистого цвета, добавить паприку и семена фенхеля. Уменьшить огонь и довести до готовности. 2️⃣ Обжарить лук в масле и добавить фасоль и кукурузу с небольшим…

Пример Ребенок 4 мес, масса тела – 6000 г. Грудное вскармливание. Рекомендуемая норма ежедневного потребления: • общий белок: 2,2 г/кг массы тела • фенилаланин + тирозин: 80 мг/кг массы тела • средняя энергоценность: 95 ккал/кг массы тела План диеты: общий белок: 2,2 г/кг массы тела х 6 кг = 13,2 г/день фенилаланин + тирозин: 80 мг/кг массы тела х 6 кг = 480 мг/день минимальная энергоценность рациона: 95 ккал/кг массы тела х 6 кг = 570 ккал/день 1️⃣ Суточная норма аминокислот фенилаланин + тирозин – 480 мг/сутки. Грудное молоко содержит примерно 60 мг фенилаланина и тирозина на 100 мл,…

Расчет питания РНБО: готовый пример расчёта питания при тирозинемии I типа Уважаемые коллеги, одна из самых трудоёмких задач при ведении пациентов с редкими наследственными болезнями обмена — точный расчёт рациона. Особенно сложно сбалансировать питание при тирозинемии, когда необходимо строго ограничить поступление фенилаланина и тирозина, но при этом обеспечить ребёнку достаточное количество белка и энергии. Любая ошибка в расчётах может привести к дефициту нутриентов или, наоборот, к избыточному поступлению аминокислот, что влияет на течение заболевания. Чтобы упростить практическую…

РЕЦЕПТ ФКУ: НЬОККИ ИЗ КАРТОФЕЛЯ И/ИЛИ ТЫКВЫ 100 г готового блюда содержит: 235 ккал Белки 1,6 г Фенилаланин 80 мг Жиры 6,7 г Углеводы 36,3 г Приготовление/готовка 10/40 мин ИНГРЕДИЕНТЫ: • Заменитель муки Nutricia Loprofin – 100 г • Вареный или печеный картофель, печеная тыква – 80 г • Мускатный орех или др. по вкусу, соль – 1,2 г ДЛЯ СОУСА: • Оливковое масло – 10 г • Чеснок – 5 г • Чили – 5 г • Петрушка – 5 г ПРИГОТОВЛЕНИЕ: 1️⃣ Печеный картофель протереть, смешать с тыквой, вмешать заменитель муки, оставить на 10-30 минут под пленкой. 2️⃣ Сварить в кипящей подсоленной воде, помешивая, в…